侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma, AAM）是一种罕见的间质源性肿瘤，具有局部浸 润及易于复发的特点，1983年Steeper和Rosai等^[1] 首次报道了9例女性患者，至今文献报道不超过 350例。本文现报道1例巨大侵袭性血管黏液瘤， 具体如下。 1 临床资料

患者，女，47岁，2008年无明显诱因出现右 侧臀部小包块，腰部肿胀坠痛，未予特殊诊治， 后包块逐渐增大至足球大小，严重影响患者日常 生活，遂就诊（图略）。患者患病以来一般情况 尚可，无腹胀腹泻，无尿频、尿急、血尿及排尿 困难，无排便困难，饮食睡眠可。查体：右臀部 巨大软组织肿物，活动尚可，表面皮肤着色深， 下肢运动稍受限，双下肢无水肿；妇科检查：右 侧大阴唇至臀部见巨大球形肿物，基底宽，质 软，大小约55 cm×19 cm×14 cm，阴道通畅，右 侧盆腔肿物大小约10 cm×10 cm，边界不清，由 阴道壁右侧延伸至阴唇，子宫右侧移位，双附件 区未及明显异常。入院后完善MRI、CT等影像学 检查，结果提示：肿物穿过右侧盆底延至右臀及 会阴皮下，突出体外，呈哑铃型，体外部分最大 横截面约20 cm×16 cm，体内部分约13.6 cm×6.6 cm，边界尚清，右侧髂内动脉远端分支走行于包 块右侧，会阴部及子宫、膀胱及直肠受压。初步 诊断：盆底黏液瘤。利用Mimics10.0软件对该患 CT结果进行可视化三维重建，见图 1A，可见肿瘤 穿越盆隔，但未包绕周围主要大血管，提示手术 有根治肿瘤的可能性，故予患者排除手术禁忌证后，行开腹联合会阴盆底肿物切除术。开腹 探查见：肿物位于膀胱右侧，沿右侧盆壁穿透 盆底筋膜延伸至右侧大阴唇，约40 cm×30 cm× 30 cm，边界不清，会阴部结构及子宫、膀胱受 压变形左移，术中予分离肿物与周围组织，取 臀部梭形切口，分离肿物与周围组织，分块切 除肿物。由于手术创面较大、肿瘤血运丰富， 术中出血约1 000 ml，故予患者输滤白红细胞悬 液1 200 ml、血浆600 ml。术后病理见：盆底肿物 三块（图略），体积分别为10 cm×5 cm×2 cm、 13 cm ×13 cm×4 cm及35 cm×18 cm×7 cm，三块标本均呈分 叶状，表面光滑，质略韧，切面呈粉白色胶冻样外 观，局灶粉红。术后病理镜下所见：瘤细胞胖梭 形，束状，散在分布，其间血管丰富，见黏液样 间质，见图 1B；石蜡病理诊断：盆底深部血管黏 液瘤，注意复发。目前患者已手术6月，复查未见 复发。

A:red:vessel;white:bone;green:tumor;B:the tumor was composed of a sparse population of small spindle cells.These cells were dispersed within a myxoid background,which was rich in vessels(HE ×100) 图 1 肿瘤三维模型示意图(A)与病理学检查结果(B) Figure 1 3D model of the tumor(A) and pathological evaluation(B)

图选项

女性患者AAM主要发生于外阴阴道、会阴及盆 腔，男性患者多集中在腹股沟、阴囊及会阴 ^[2]，有文 献报道称女性与男性的发病率之比接近6.6 ：1 ^[3]。由 于缺乏特异的临床特征，生长部位及外形与巴氏 腺囊肿、股疝、脂肪瘤、纤维瘤等相似，故临床 极易误诊。虽然大部分研究者认为AAM是非转移性肿瘤，但尚有两例远处转移AAM的报道，两例 病例均为肺部转移，转移至肺部的肿瘤细胞虽均 未见变异，但这两位患者均死于此病^{[4, 5]}。

患者发病年龄11~77岁不等，高发年龄为35~40 岁；瘤体大小不等，最大者直径可达60 cm，最小 者仅2 cm，大多数直径在10 cm以上^{[6, 7, 8]}。尽管AAM 缺乏包膜、侵润周围组织、手术分离困难，治疗 上仍首选完整切除肿瘤^[9]，该类肿瘤易复发，有 报道其复发率为25%~47%，85%的患者术后五年 内复发^{[3, 10]}，故术后应定期复查^[11]。Chan等^[3]通过 对111名的研究发现：与未能完整切除的患者相 比，肿瘤完整切除患者的10年内的复发率无明显 统计学差异，因而当预期术后复发率高且需保留 生育功能时，部分切除肿瘤也是一个可以接受的 选择。由于肿瘤细胞有丝分裂不显著，作为辅助 治疗的化疗或放射治疗无效。鉴于AAM雌孕激素 受体多阳性，有研究^{[12, 13]}使用Gn-Rh激动剂治疗 AAM，均证明药物治疗有效。

AAM通常表现为外阴或会阴部肿物，伴有外 阴疼痛、肿胀，排尿排便障碍等症状，妇科检查 往往只能触及盆腔或腹膜后深部肿瘤的一部分， 难以评估其全貌^[14]。成年女性外阴、盆腔非典型 肿物需考虑到该病的可能，并及时完善CT、MRI 检查，另外肛诊也能协助了解肿瘤的浸润性特 点。目前有研究表明，可利用三维重建工具，进 行基于MRI或增强CT的资料的盆腔模型的三维重 建^[15]，故在该患者的治疗过程中针对其增强CT对 肿瘤进行三维模型重建（图 1A），使得肿瘤与血 管的关系清晰可见，并可行直接的定量计算，为 临床提供AAM及周围结构的直观空间解剖关系， 协助术者选择手术路径、制定手术方案及推演术 中可能遇到的问题提供重要资料，但尚有很多问 题需要进一步研究。