原发性心脏肿瘤是指原发于右心房、右心 室、左心房、左心室及其相通大血管的肿瘤。发 病率极低，尸检报告发生率为0.05%~0.30% ^[1]，其 中约25%为心脏原发恶性肿瘤。心脏纤维肉瘤为心 脏原发性恶性肿瘤之一，由间质衍生，多发生在 左心房，可发生于任何年龄，婴儿多见，成人、 儿童和婴儿的发病比例为1:1:3。在成人心脏原发 恶性肿瘤中排名第四位ʢ前3位是血管肉瘤、横 纹肌肉瘤和间皮瘤ʣ，在儿童中排名第三位ʢ前 两位为畸胎瘤和横纹肌肉瘤ʣ ^[2]，该疾病无特异 表现、早期诊断困难、病死率高，预后很差。手 术是治疗心脏肿瘤的主要方法，化、放疗效果不 佳。原发性心脏恶性肿瘤出现症状后多于1年内死 亡,手术后生存时间为7.6~7.8月^[3]。本文复习国外 相关文献，总结心脏纤维肉瘤的诊断治疗，以期 为该疾病的早诊早治提供参考，现报告如下。 1 临床资料

男，60岁，因活动后感觉憋喘、干咳3月、 加重1周入院。体格检查：体温36.4℃，双侧颈静 脉充盈。心界略大，心率100次/分，律齐，心音 低钝。心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音，肺动脉 瓣听诊区第二心音高亢。肝脾肋下未及，全身浅 表淋巴结未触及肿大。脑梗死病史15年，吸烟40 年，20支/天，不饮酒。家族中并无类似病史者。

心电图示窦性心动过速。心脏彩超描述：左 房、右房内径增大，心室腔内径正常，升主动 脉、主肺动脉内径正常，房、室间隔未见明显回 声中断。室壁各段厚度、回声正常。室壁运动分 析：静息状态下室壁各段动度未见明显异常，运 动协调。各瓣膜形态、回声未见明显异常。左房 内探及不均质略强回声团，似为两部分，范围约 63 mm×36 mm、40 mm×21 mm，见短蒂附着于左 心耳口上方左房侧壁。随心动周期略活动，因此 团块影响，左房残余心腔较细，舒张期左房内呈 五彩血流信号、近二尖瓣口处明显、PW测得E峰 速2.5 m/s A峰速 2 m/s。CDF1：探及三尖瓣重度 反流信号，二尖瓣少量反流信号。CW：收缩期三 尖瓣最大反流速度约4.5 m/s，最大反流压差约80 mmHg；舒张期肺动脉瓣最大反流速度约3.0 m/s， 最大反流压差约36 mmHg，估测肺动脉压约95/46 mmHg。B型超声提示：左房黏液瘤可能性大；肺 动脉高压（重度）；三尖瓣反流（重度）；肺动 脉瓣反流（中度）；左房大；左室充盈异常；

全麻下行体外循环左房黏液瘤切除术+三尖 瓣成形术，术中所见：心脏增大，以左、右房明 显，升主动脉扩张、变薄，肺动脉扩张，肿瘤呈 暗红色，无完整的包膜，易碎，形状不规则，基 底位于二尖瓣外、左房顶、部分伸入左上肺静 脉；大小约7 cm×8 cm×12 cm左房壁有较多的血栓 形成，二尖瓣正常，左心耳正常，房间隔未受侵 似水肿、增厚，三尖瓣叶正常，瓣环扩大明显， 中量心包积液。

心房切除组织病理诊断：肉眼所见：“肿瘤 切碎组织”一块，体积7 cm×5 cm×5 cm，切面 灰白实质性质中；“血栓”碎组织一堆，体积 3 cm×3 cm×1.5 cm，灰白棕红质中。诊断：（左 心房）低度恶性间叶组织来源肿瘤，硬化性上皮 样纤维肉瘤可能性大。NF（−）、Vimentin(+)、 desmin(−)、CR(−)、Bcl-2(−)、CD99：少许阳 性、S-100：少许阳性、myogenin(−)、CK(−)、 SMA(−)、EMA(−)、CD34(−)ɺmyoD1(−)、血 栓：CR(−)、CK(−)、EMA(−)、CK8/18(−)、 WT-1(−)、D240(−)。

术后28天因左侧肢体渐无力20天再次入院， 无头痛头晕，脑膜刺激征阴性，心电图未见明显 异常，脑强化CT示：右颞叶、右顶叶多发占位， 符合脑转移瘤。后行全脑放疗20次，DT40Gy/ 20f；患者拒绝化疗。后一直服中药治疗。情况良 好，期间主要症状为左下肢无力，左上肢疼痛。 放疗3月半后复查脑、胸强化CT示：（1）心脏术 后，左心房壁不均匀增厚；（2）左肺下叶微小结 节；（3）符合右顶叶脑转移瘤，右侧丘脑腔隙性 脑梗。 2 讨论

心脏恶性肿瘤病因不明，患者无家族史，病 史短，临床症状和体征出现较晚且多种多样，缺 乏特异性。但心悸、气促为其共同特点，并多为 首发症状。根据肿瘤的生长部位、远处转移、栓 塞可有心律失常、腔静脉阻塞、酷似心肌梗死的 心电图表现、晕厥、胸痛、胸闷、水肿、不规则 发热、厌食、贫血和体重下降、心包积液和胸腔 积液等^[4]。

心脏超声心动图ʢUCGʣ和CT、MRI等可以很 容易地诊断心脏肿瘤(占位)，但要确定其良恶性尚 需进一步的经验积累。 当UCG发现心脏肿物基底 宽大、延伸到肺静脉、活动度差，或附着部位不清 楚，彩色多普勒动态观察见肿瘤快速生长时，应高 度怀疑恶性肿瘤。诊断主要依据病理学检查：纤维 肉瘤为瘤细胞形态较一致的纤维母细胞构成，排列 成束或旋涡状，核分裂较少，细胞间有多量胶原纤 维。分化差者，细胞小，较一致，有的较肥胖，核 呈圆形、卵圆形或短梭形，瘤细胞常密集成片，核 分裂多见。瘤细胞之间网组织纤维丰富，有的含有 黏液组织，血管较丰富，胶原较少。席思川等^[5]对 16例心脏原发性恶性肿瘤的临床病理分析，其中纤 维肉瘤3例，全部对Vi-mentinⅠ型胶原呈阳性反应， 有报道19例心脏原发性恶性肿瘤中10例患者合并心 包积液，5例患者伴胸腔积液^[6]，高志等 ^[7]对心脏恶 性肿瘤10例分析，其中4例有心包积液、1例有胸腔 积液，可见心脏恶性肿瘤的两个特点是Vi-mentin Ⅰ 型呈阳性反应及有心包积液或胸腔积液。本例对VimentinⅠ型胶原呈阳性反应，中量心包积液。

对于此病的治疗目前在世界范围内尚未统一 标准。主要以早期手术为主，平均生存时间仅7月 左右，尽管如此，多数作者仍认为手术切除肿瘤 是积极有效的治疗方法^[8]，但很难根治性切除， 目的仅是为了解除肿瘤相关的临床症状，防止栓 塞和提取组织进行病理诊断、延长生命、为进 一步联合治疗提供机会。治疗原则是切除肿瘤及 其周围组织，以缓解症状、减少复发，注意保护 房室环等心腔内正常结构，减少术后并发症。如 肿瘤较小、具有完整包膜、且附着部位较局限及 无明显的周围组织浸润，应尽量完整切除肿瘤及 其附着的心房壁或房间隔，必要时应切开对侧心 房或同时切开双心房，以便切除与肿瘤相连的全 部浸润区域，并用心包或其他人工材料修补缺损 组织；如果肿瘤在心腔内浸润范围广而无远处转 移，则宜行心脏移植。当肿瘤累及心瓣膜时，应 行心瓣膜修复或置换术。若手术时肿瘤已广泛转 移，失去根治机会，则仅能做姑息性减症手术或 开胸活组织检查术。姑息性和减症手术在短期内 可延长患者的生命，提高生活质量，但远期效果 很差^[6]。目前对左心房内原发性恶性肿瘤施行手术 有3种入径：(1)经右心房、房间隔或房间沟切口到 达左心房，实行标准的二尖瓣和左心房手术。阜 外医院心外科对13例原发性左心房恶性肿瘤患者 中12例患者采用该方法，其中恶性肿瘤完整切除7 例(53.8%)。2例是左心房巨大肿瘤，肿瘤完整切除 后用牛心包行左心房重建术，术后恢复顺利。手 术的关键是在不损伤心脏血管、传导束，最大可 能保留心脏功能的情况下，尽可能彻底切除肿瘤 包括瘤蒂附着区组织；避免瘤体破裂引起栓塞。 因此，心脏阻断前不要搬动、挤压心脏或做心内 手指探查。手术操作轻柔，避免夹碰瘤体。这种 手术方式操作相对简单，对左心房巨大肿瘤也可 完整切除，术后患者心脏功能恢复良好。从手术 方式与随访结果的关系看，完全切除肿瘤的患者 生存期最长，大部切除的患者次之，而开胸活检 的患者最短。故应尽可能在手术中完全切除肿瘤 组织^[9] 。(2)标准原位同种心脏移植，此法以健康的 心脏取代左心房有原发性恶性肿瘤的病变心脏， 但由于术后必须应用免疫抑制剂，而免疫抑制剂 的使用可导致肿瘤细胞转移^[10]。阜外医院心外科 对13例原发性左心房恶性肿瘤患者中仅1例采用这 种方法，术后随访29月，未见复发和转移，心功 能Ⅰ级^[9]。Rodriguez等^[11]报道24例心脏移植治疗心 脏恶性肿瘤，适用于肿瘤在心腔内广泛浸润而无 远处转移者，2年和3年生存率分别为45%和35%。 因此认为，对低度恶性、不存在早期转移的肿 瘤，心脏移植是有效的治疗方法。(3)原位自体心 脏移植，该手术操作技术较复杂，自体心脏的切 除和植入必须精细，保护好窦房结等重要结构。 此种方法仅有病例报道^{[12, 13]}，远期效果尚不明确。 对于无法完全切除和已发生转移的患者，目前尚 无确切的治疗方法。

有文献报道，为防止心脏恶性肿瘤的全身播 散,许多学者推荐术后化疗，常用药物为阿霉素、 表阿霉素和异环磷酰胺；但心脏原发性恶性肿瘤 患者的放疗、化疗效果差异较大，疗效并不确 定，可能与肿瘤对放疗、化疗的敏感性及个体差 异有关^{[14, 15]}。Reinecke等^[14]认为只有对能完整切除 及低度恶性的肿瘤辅助治疗才有帮助。Schena ^[15]和 Nurkalem等^[16]认为辅助治疗对患者是有益的，能延 长患者的生存时间，尤其是对恶性肿瘤切除术后患 者行早期化疗应持积极态度。对心脏原发性恶性肿 瘤患者行放、化疗可提高患者的生存率^[17]。山东大 学医学院心外科^[18]对10例心脏原发恶性肿瘤患者术 后分析，术后生存期为(4.50±3.32)月，相关文献报 道单纯手术患者术后生存期为(8.10±4.65)月，两者 比较差异无统计学意义（t=1.66，P>0.05）。手术 加放疗组患者与手术加放化疗组患者生存期比较 差异无统计学意义，但手术加放化疗组患者生存 期[(19.50±12.05)月]，比手术加放疗组患者[(21.43± 14.24)月]短，因此认为术后化疗不延长心脏恶性肿 瘤患者术后生存期。手术加放疗组患者比单纯手术 组患者生存期显著延长。

心脏纤维肉瘤预后差，多数未经治疗的患者 在出现症状后1~2年内死亡，原因为肿瘤广泛转 移、顽固性心律失常和难治性心力衰竭。

综上所述，心脏原发纤维肉瘤非常罕见。若 患者UCG和CT、MRI等诊断心脏肿瘤(占位)，彩 色多普勒动态观察见肿瘤快速生长时，应考虑恶 性的可能。诊断主要依据病理学和免疫组织化学 检测结果，Vi-mentinⅠ型胶原呈阳性反应，易合 并心包积液、胸腔积液是特点。治疗主要以早期 手术为主。部分患者可给予化疗和放疗。有关心 脏原发纤维肉瘤的病因诊断及预后仍需进行长期 的观察随访以获得更确切的结论。