血管球瘤(glomus tumor,GT)是罕见的肿瘤，约 占所有软组织肿瘤的1.6% ^[1]。原发于动静脉交接处 的血管球体，它是一种变异的平滑肌细胞，和体 温调节有关^[2]。血管球瘤好发于四肢末端的皮肤及 皮下组织，大多为良性，恶变罕见^[3] ，我科收治1 例发生于肺左主支气管，现报告如下。 1 病例资料

患者，男，63岁，胸闷，咳嗽、咳痰，偶有痰 中带血6月余入院，病程中偶有发低热，无胸部隐 痛。自服抗生素及间断输液治疗，症状好转后又反 复发作。胸片示：两肺纹理增多，无明显实质性病 变。行纤维支气管镜检查提示：左主支气管开口处 菜花样组织增生，侵及隆突，见图 1。纤维支气管 镜活检病理为间质纤维组织增生伴急慢性炎细胞浸 润，局灶见极小片炎性渗出，刷检见小片状异型细 胞，细胞堆积，核深染，核浆比高，结合临床，癌 难以排除。胸部CT检查及三维重建提示：左主支 气管起始部管腔背侧可见片状软组织密度，凸向腔 内。纵隔内未见肿大淋巴结，见图 2。左主支气管 近隆突处2 cm×1.5 cm×1 cm大小灰白隆起型肿块， 见图 3。 于2012年9月16日在全麻下经右侧进胸， 术中见肿块位于左主支气管开口处，约2 cm×2 cm× 1.5 cm大小，侵及气管隆突，质韧，基底部位于气 管背侧，较宽，左主支气管近乎完全堵塞，遂行气 管隆突切除+隆突重建术。术后病理检查结果，见 图 4。免疫组织化学：肿瘤细胞SMA(+)、Syn(+)、 CgA(-)、CK灶性(+)、CD56(+)、S-100灶性(+)、 CD34(-)、Ki-67(+)阳性细胞数约3%。病理诊断： （左主支气管）气管血管球瘤。支气管切缘及送检 淋巴结未见异常。

图 1 纤维支气管镜下见左主支气管被新生物基本阻塞侵犯隆突 Figure 1 Fiberoptic bronchoscopy in the left main bronchus by new biological basic block,involving the carina

图 2 胸部CT见左主支气管内团块状软组织影、强化、左主支气管闭塞 Figure 2 Chest CT see the left main bronchusin the shadow of soft tissue masses,strengthening,left main bronchial occlusion

图 3 肺部CT显示左侧主支气管开口处连续性缺损 Figure 3 Lung CT 3D reconstruction,visible on the left main bronchus continuity defect

图 4 原发性左主支气管血管球瘤的术后病例切片图 Figure 4 Postoperative pathological image of primary left main bronchus glomus tumor A :In tumor cell nests with light microscope,interstitial vascular rich,alien is not obvious(HE ×100);B:Hyperplasia of perivascular cells under light microscope,showed oval shape,visible mitoses( HE ×200);C:Figure B vessels around local amplification can be seen in tumor cells around blood vessels surrounding( HE ×400)

心患者术后顺利恢复出院，随访至今无不适主 诉，从事一般体力活动。胸部CT，脑MRI，腹部B 型超声、全身骨扫描均未见肿瘤复发转移。 2 讨论

原发于支气管内的血管球瘤极为罕见，易被 误诊为慢性支气管炎，支气管肺癌及支气管类 癌，确诊主要依赖病理组织学及免疫组织化学检 查^[4]。国内外文献报告仅26例^{[1, 2, 3, 4]}，2004 年Nadrous 等^[5]报道了第16 例气管血管球瘤; 国内文献报道9 例^[6] 。 本文报道1例ɻ肿瘤常位于气管膜部,男性多 见(男女比例为20∶3) ,临床均表现为胸闷、干咳、 咳血。笔者所知，报告发生于左主支气管的气管 血管球瘤的仅此一例。

气管血管球瘤大多数是发生在气管后壁的无 痛性肿块，临床多表现为胸闷、咯血，常常误认 为是慢性支气管炎及支气管哮喘等慢性疾病，往 往以呼吸道慢性炎症性疾病收入呼吸科，后转入 心胸外科接受手术治疗。尽管纤维支气管镜及胸 部CT 可了解病变部位、大小，但是该疾病的确诊 仍然依赖于病理及免疫组织化学的检查。本组1例 患者术前诊断见右主支气管被新生物基本阻塞， 侵犯隆突，病理亦未能明确诊断，术中亦存在着 一定的局限性，无法做出准确诊断。所以笔者在 手术时按照“最大可能保留正常组织，最大范围切 除病变组织”的原则，根据患者全身情况在尽可能 不影响患者肺功能的情况下切除病变段气管，并 重建气管隆突。选择右胸入路，因没有主动脉弓 阻挡可充分暴露手术野，便于在术中仔细观察肿 瘤，结合临床做出初步判断，另一方面相对于左 侧入路便于完成隆突重建手术。

GT 尚需要与下列其他疾病相鉴别^[7]。(1) 血管 外皮瘤: 此瘤也可发生于气管，具有特征性的鹿角 状血管，血管周围和单个细胞间分布丰富的嗜银纤 维，vimentin、CD34 阳性，desmin阴性，可与GT 相 鉴别。(2) 类癌: 细胞大小形态一致，多边形，核位 于中央，有透明或嗜酸性胞质等特征与GT 相似，但 细胞有时呈巢状排列，免疫表型显示NSE、CgA、 PCK 等阳性，SMA 阴性。(3) 上皮性肿瘤: 血管球 细胞形态似上皮样，有时与上皮性肿瘤易混淆， 但上皮性肿瘤免疫表型显示PCK、EMA 等阳性， 而vimentin 阴性。(4) 硬化性血管瘤: 罕见的良性肿 瘤，女性多见，界限清楚，免疫组织化学PCK 阳性 而SMA 阴性。(5) 副神经结节瘤: 常有大的泡状核， 免疫组织化学NSE、NF等神经内分泌抗体阳性。本 例患者于术后对病理标本进行免疫组织化学检查， 结合肿瘤细胞SMA(+)、Syn(+)、CgA(-)、CK灶性 (+)、CD56(+)、S-100灶性(+)、CD34(-)、Ki-67(+)ɺ 阳性细胞数约3%ɻ这一系列指标检查结果考虑诊断 为（左主支气管）气管血管球瘤。

气管的GT 大部分都是良性，然而Folpe 等^[7]根 据其生物学行为特点，可将GT 分为良性、恶性潜 能及恶性三种。恶性血管球瘤又称为血管球肉瘤, 十分罕见，与良性血管球瘤之间的鉴别有时十分困 难。至2005年底报道血管球肉瘤发生于皮肤及软 组织者45例，内脏5例。血管球肉瘤多数体积较大 (5 cm)，可见坏死，有中到重度核异型,核分裂相>20 /10 HPF，常有病理性核分裂相。这种肿瘤的治疗主 要依赖于外科处理，放、化疗效果不好，约75%发 生转移并3年内死亡ɻ转移表现为多部位，最常见的 转移部位肺、肝^[8] 。有学者将恶性GT 诊断的标准 定为: (1) 肿瘤直径＞5 cm; (2) 可见病理性核分裂相 (＞3 个/50 HPF);(3) 细胞核呈中度以上异型性伴明 显的梭形细胞分化。若符合(1) + (2) 、(1) + (3) 、(1) + (2)+ (3) 即可确诊。明确的恶性诊断者需局部切除 + 小剂量放疗或化疗; 恶性度不明确者需行局部切 除+密切随访; 良性者仅需局部切除即可。本文报道 的1例为良性，不排除恶性潜能，仍在随访中。

随着内窥镜的广泛应用ɺ病理诊断技术的提高 和免疫组织化学技术的发展。将有更多的血管球瘤 在术前即可被诊断。对治疗方案的选择具有重要的 参考价值。特别要加强一些少见、罕见的肿瘤鉴别 诊断意识，防止误诊和避免过度治疗。