中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)是 一种少见的中枢神经系统肿瘤，自首次报道至今 共有500余例报道。CNC常发生于侧脑室内，多起 源于透明隔和侧脑室壁。位于脑室外的CNC更少 见，迄今仅有70余例报道^[1]。本文将报道1例原发 于鞍区的脑室外神经细胞瘤，极为罕见。结合文 献复习，就其临床表现、影像学表现、病理特征 及治疗方法进行总结，以期提高对本病的认识。 1 临床资料

患者，女，23岁，因“视物模糊伴阵发性头 痛4月”于2012年11月13日来我院就诊。患者无恶 心、呕吐，无多饮、多尿，无明显嗜睡乏力等激 素水平下降表现；足月妊娠后2月，处于泌乳期。 无其他既往病史。查体：一般情况可，发育正 常，神清语利，定向力、计算力及记忆力正常。 双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼球运动正 常，右眼视力0.5，左眼视力0.3，双颞侧视野偏 盲。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，腱反射及深浅 感觉正常，病理征未引出。

颅脑CT示鞍区类圆形稍高密度肿块，见图 1A； 颅脑MRI扫描示：鞍区扩大，鞍上见一类圆 形异常信号灶，大小约为3.0 cm×3.0 cm×1.8 cm， 边缘光滑，鞍隔明显抬高，鞍上池受压，垂体柄 未见明显显示，视交叉抬高，右侧海绵窦受累， 包绕颈内动脉，注入造影剂后，病变均质强化， 见图 1B~D。实验室检查示：血常规、尿常规、肝 肾功能、电解质均正常。泌乳素1 003 μIU/ml（正 常值102~496 μIU/ml）,其他垂体相关激素未见异 常。术前诊断：结合临床表现及影像学特征考虑 垂体腺瘤。

图 1 鞍区中枢神经细胞瘤患者的CT及MRI表现 Figure 1 The CT and MRI manifestations of patient with central neurocytoma in sellar region A:CT scan displayed a slightly high-density mass in the sellar/ suprasellar region without calcification; B:MRI of patients in axial scanning; C:MRI of patients in enhanced coronal scanning; D:MRI of patients in enhanced sagittal scanning

手术方式：在全麻下行经鼻蝶窦入路鞍区肿 瘤切除术。术中所见：肿瘤位于垂体窝内，肿瘤 色灰红色，质地稍韧，血供丰富，内有些许黑色 陈旧性血凝块，为避免损伤海绵窦及颈内动脉， 行大部切除。手术顺利，术后未见相关并发症。 光学显微镜下见：肿瘤细胞胞体较小，大小一 致，未见核分裂相，可见假菊形团样结构，见图 2A。免疫组织化学染色：突触素Syn(+)，见图 2B。神经丝蛋白NF(－)、S-100蛋白(－)、胶质纤 维酸性蛋白GFAP(－)、光谱CK(－)、上皮膜抗原 EMA(－)、增值指数Ki67(+) <1%。病理诊断： 脑室外神经细胞瘤(extraventricular neurocytoma, EVN)。

图 2 鞍区中枢神经细胞瘤的病理及免疫组织化学特点 Figure 2 Microscopic morphological and immunohistochemistry features of central neurocytoma in sellar region A:photomicrograph shows round tumor cells,hyperchromatic nuclei and moderate amount of clear cytoplasm(HE ×200);B:immunohistochemical shows Syn (+) (SP ×400)

中枢神经细胞瘤最早是由Hassoun等于1982 年首次报道，2000年WHO公布中枢神经细胞瘤 属于神经元和混合性神经元神经胶质起源的肿 瘤，WHOⅡ级。该病十分罕见，约占颅内肿瘤的 0.25%～0.5% ^[2]，好发年龄为20～40岁，无明显性 别差异。发生在脑室系统以外的中枢神经细胞瘤 最早由Ferreol等^[3]于1989年首次报道。为同中枢神 经细胞瘤在发生部位上相区别，2007年WHO公布 脑室外神经细胞瘤(extra-ventricular neurocytoma, EVN)为新增肿瘤类型，WHOⅡ级，其生物学行为 和组织病理学特征与中枢神经细胞瘤相似，但复 发率较高，预后相对较差。原发于鞍区的EVN更 是罕见，目前世界上仅有2例典型病例报道。

由于EVN生长于脑室系统以外，缺乏典型颅 高压症状，因此其临床表现往往取决于肿瘤发生 的部位，例如本例原发于鞍区的EVN，以视力下 降、双颞侧视野偏盲为主要表现。肿瘤可对垂体 内分泌功能产生影响。复习文献发现3例中有2例 出现泌乳素升高，分别为1 003 μIU/ml、980 μIU/ ml(正常值102~496 μIU/ml)，1例出现雌二醇轻度 下降(<40 pmol/L)，其中1例（本例）患者处于泌 乳期，因此尚不能确定是否由肿瘤引起。其他激 素水平均未见明显异常。

虽然尚未发现EVN所特有的影像表现，但增 强MRI扫描仍是首选的影像检查手段。目前认为 典型的EVN影像表现为：T1WI及T2WI呈等皮质信 号，强化明显但不均匀，常伴有囊性变。肿瘤边 界清晰，形态不规则。CT扫描呈高密度可见钙化 灶或瘤内出血。

术前几乎所有的EVN都被误诊，鞍区的EVN 误诊率更是高达100%。本病确诊需病理证实，光 学显微镜下无核纤维岛和血管周围假菊形结构为 其特征性表现。由于普通HE染色很难区分EVN 与少突胶质细胞瘤，因此最终诊断必须依靠免疫 组织化学。其中Syn的敏感度和特异性最好^[4]。目 前关于肿瘤的组织起源尚不清楚。尽管免疫组织 化学支持为神经元谱系，但研究显示肿瘤可能起 源于具有向神经元和胶质细胞双向分化潜能的细 胞。本例以鞍内表现为主，提示肿瘤可能起源于 神经垂体，为探索鞍区神经细胞瘤的起源提供了 新的内容。

手术是目前治疗EVN的首选方法，手术应尽 可能全切肿瘤，以提高生存率。由于EVN发病率 很低，目前尚缺乏关于EVN治疗及预后的有效数 据。Furtado等^[5]复习53例EVN患者的临床资料，发 现23例全切患者无一例复发；30例部分切除患者 中（其中9例接受辅助放疗），有4例（13.3%）在 60月以内复发；仅行部分切除的9例患者中有3例 （33.3%）在72月内复发。53例EVN患者术后总复 发率为26.4%（14/53）。与中枢神经细胞瘤相比 EVN非典型病变的发生率较高（27% vs.20%）。

术后是否行辅助放疗多取决于病理类型是否 典型，以及手术是否完全切除。对于EVN术后化 疗的数据十分有限，检索文献仅一例应用替莫唑 胺辅助化疗的报道^[6]，此例患者接受三周期的替莫 唑胺辅助化疗后，症状并未控制，因此替莫唑胺 对EVN的疗效尚难以肯定。